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常染色体显性遗传型多囊肾病（ADPKD）是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率在1／400～1／1000，临床表现为双侧肾脏皮、髓质有多个液性囊肿形成和增大，晚期伴。肾功能损害，60岁时50％发展至终末期肾衰竭，因为可累及多个系统，如形成多囊肝、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，ADP—KD也是一种系统性疾病。