家族性腺瘤性息肉病

来源 :中华普通外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xiawei0018
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作者单位自1985年11月至1996年11月,共收治家族性腺瘤性息肉病(FAP)12例,其中67%有明确家族史,58%单例息肉>100个,FAP癌变率为17%。同时报告一个三代24口人中9人患FAP的典型家系,其FAP癌变率67%。作者分析了FAP的遗传倾向与FAP分布的关系,指出通过先证者(Index case)普查FAP患者的重要性。作者强调FAP有明确的癌变遗传基础。所以FAP的癌变与息肉大小无关,而是一种特定区域性的必然的癌变时相。对于FAP外科手术方式,作者提倡无会阴部痛苦的全结肠、直肠切除,永久性回肠造口术。作者对本组病例的遗传倾向、息肉癌变特点及外科手术方式进行了分析讨论。

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