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目的探讨淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的临床和病理特点。方法对1例淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学的观察，并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果瘤细胞合体样，呈栅栏状、漩涡状、束状排列，具有围绕血管呈同心圆样排列的特征性。免疫组化：表达CD21、Vim和CD68。结论滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤。诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。