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上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,首先由Weiss及Enzinger[1]于1982年报道并命名.目前病因尚不清楚,临床症状及体征亦无特异性,诊断需依靠病理学,尤其是免疫组织化学检查.现就上皮样血管内皮瘤的临床病理特点及诊治进展进行综述.