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原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)是一种少见的肺血管疾病,肺血管阻力(PVR)、肺动脉压(PAP)进行性增高为其重要特征.临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于右心衰竭[1].文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足3年,预后不良[2].近年来,国外在PPH的病因、诊断、治疗等方面取得了一些进展,现将其治疗方面的进展介绍如下.