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POEMS综合征在临床上较为少见，临床表现多样，常以神经系统症状起病，有时以内分泌或其他系统症状起病，主要特征为多发性周围神经病变（P ）、脏器肿大（O ）、内分泌病变（E ）、M 蛋白（M ）和皮肤改变（S）［1］。虽然POEMS综合征的发病率低，但误诊率、致残率高。目前多认为，POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织（WHO）将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种［2］。我院诊治了1例POEM S综合征伴白细胞减少患者，现结合文献报告如下。