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目的:皮质基底节综合征(corticobasal syndrome, CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,特征为不对称的皮质萎缩和锥体外系症状。现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征。方法:对2例临床诊断为皮质基底节综合征患者的资料进行回顾分析,并进行文献综述。结果:2例患者均有不对称性肢体肌张力增高、肢体失用、记忆力和视空间损害。均合并有进行性非流理性失语,病例1伴有意向性震颤。神心理量表提示2例患者均有认知损害,视空间和记忆力下降尤为显著。头颅