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目的探讨特发性肺纤维化急性加重（AEIPF）临床特点、诊断、治疗及预后,提高对AEIPF的认识。方法收集2006年6月至2011年6月期间江苏省11家医院收治的AEIPF患者,并对其临床特征进行分析。结果 AEIPF患者共21例,其中男18例,女3例;平均年龄（67.4±8.1）岁。IPF病史平均（7.4±8.2）个月,本次发病至入院时间为（7.0±5.3）d,所有病例均出现迅速进展的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT（HRCT）均表现为在原有IPF条索影和网格影的基