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可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害［1］。本病少见，最近诊断1例，现报告如下。
病历资料
患者，女，34岁，以停经34周+4天，抽搐6小时为主诉先入妇科。患者于6小时前突发抽搐，表现为全面强直阵挛性癫痫发作，约2～3分钟好转。测血压190/100mmHg，于当地医院对症治疗，急转来我院妇科。途中再次抽搐1次。妇科诊为晚期妊娠，重症妊高症，子痫。急诊行剖腹产手术，取出1女活婴。产妇因意识模糊、躁动，做头MRI后转入我科。入院查体：体温365℃，血压160/100mmHg，意识模糊，躁动，双瞳等大正园，直径30mm，光敏，四肢肌力五级，双巴氏症阳性。颈软。心肺查体未见明显异常。头MRI示脑干、双侧顶枕叶、双侧脑室周围及胼胝体压部可见条片状长T1长T2信号影，未见明显占位效应，在FLAIR上高信号影。血常规：白细胞186×106，中性粒细胞76%，凝血功能、肝肾功正常，血糖、离子正常。入院后给以甘露醇、甘油果糖脱水，奥拉西坦营养脑神经，抗感染及对症支持治疗。患者于第2天神志转清，无抽搐发作，头MRV正常。继续治疗8天，神志清，言语清楚，无抽搐，四肢肌力5级。复查头MRI正常。
讨论
RPLS最初由Hincheyd等于1996年报道［2］。其常见病因有高血压脑病、先兆子痫、免疫抑制剂药物如他克莫司等的应用，急性间歇性血卟啉病、糖尿病肾病、低血容量、电解质紊乱、溶血性尿毒症、肝功衰竭、慢性肾功不全、急性肾小球肾炎、血管炎、星型胶质细胞瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、镰状细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白以及促红细胞生成素等有关。发病机制：①高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征。高血压脑病时血压突然升高，超过脑血管的自我调节能力，脑血管反而扩张，脑血流量增加出现过灌流，血脑屏障功能障碍，产生局灶性液体和点状出血。大多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等血管物质的减少以及内皮细胞功能障碍有关，后者可以引起显著的血管痉挛，从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗。②免疫抑制药物治疗引起的机制还不清楚，可能与药物直接毒性作用、低胆固醇血症、低镁血症、大剂量激素治疗、血藥水平超过治疗范围等有关。本病的临床表现主要为急性或亚急性起病，成人多见。女性偏高。常见急性迅速进展的头痛、恶心、呕吐；突然视力下降、视物模糊伴闪光发作、偏盲、视觉忽视或皮质盲；精神异常，记忆和注意力下降；可出现不同程度的意识障碍，嗜睡、昏睡往往是首先被注意的表现，可以伴有短时躁动不安；癫痫发作可以是首发症状。血压常增高，有时血压增高短暂。影像学表现：RPLS最常见的神经影像学异常是大脑后部白质水肿，特别是双侧顶枕叶。距状沟和旁中央枕叶结构通常不受累，此为本病与双侧大脑后动脉梗死的鉴别点。此外还可累及以下部位：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶等。头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布；MRI还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。还有学者进行DWI以及表观弥散成像(ADC)的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。经过及时有效的治疗，1～2周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平。
RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，从而导致在血液动力学改变时，保护性血管收缩功能丧失，突破血管舒张功能，从而导致局部血管内压力升高，血管内液体外渗进入脑组织。
诊断与鉴别诊断：RPLS诊断要素包括：①基础疾病的诱因；②神经系统症状体征；③特征性的影像学改变；④排除其他可能白质病变；⑤可逆性的良性病程。
常见的鉴别诊断应包括：①脱髓鞘疾病：往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。对于部分表现并不典型的病例，需结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查。②病毒性脑炎：伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。③静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中央小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。临床除了累及区域的神经系统定位体征外，以颅高压最突出的症状，细致的眼底检查和脑脊液检查可以提供诊断的重要线索。④脑梗死：如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和高位锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡。
本例为青年女性，急性起病。有子痫病史，突发抽搐、意识障碍、血压增高，头MRI表现脑干、双侧顶枕叶、双侧脑室周围及胼胝体压部可见条片状长T1长T2信号影，未见明显占位效应，在FLAIR上高信号影。经积极治疗10天，症状完全消失，影像学完全恢复正常。本病治疗需针对病因及降颅压对症支持治疗。经过早期积极治疗，预后良好。
参考文献
1吴江.神经病学.北京:人民卫生出版社,2010:473-474.
2Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334:494-500.
病历资料
患者，女，34岁，以停经34周+4天，抽搐6小时为主诉先入妇科。患者于6小时前突发抽搐，表现为全面强直阵挛性癫痫发作，约2～3分钟好转。测血压190/100mmHg，于当地医院对症治疗，急转来我院妇科。途中再次抽搐1次。妇科诊为晚期妊娠，重症妊高症，子痫。急诊行剖腹产手术，取出1女活婴。产妇因意识模糊、躁动，做头MRI后转入我科。入院查体：体温365℃，血压160/100mmHg，意识模糊，躁动，双瞳等大正园，直径30mm，光敏，四肢肌力五级，双巴氏症阳性。颈软。心肺查体未见明显异常。头MRI示脑干、双侧顶枕叶、双侧脑室周围及胼胝体压部可见条片状长T1长T2信号影，未见明显占位效应，在FLAIR上高信号影。血常规：白细胞186×106，中性粒细胞76%，凝血功能、肝肾功正常，血糖、离子正常。入院后给以甘露醇、甘油果糖脱水，奥拉西坦营养脑神经，抗感染及对症支持治疗。患者于第2天神志转清，无抽搐发作，头MRV正常。继续治疗8天，神志清，言语清楚，无抽搐，四肢肌力5级。复查头MRI正常。
讨论
RPLS最初由Hincheyd等于1996年报道［2］。其常见病因有高血压脑病、先兆子痫、免疫抑制剂药物如他克莫司等的应用，急性间歇性血卟啉病、糖尿病肾病、低血容量、电解质紊乱、溶血性尿毒症、肝功衰竭、慢性肾功不全、急性肾小球肾炎、血管炎、星型胶质细胞瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、镰状细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白以及促红细胞生成素等有关。发病机制：①高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征。高血压脑病时血压突然升高，超过脑血管的自我调节能力，脑血管反而扩张，脑血流量增加出现过灌流，血脑屏障功能障碍，产生局灶性液体和点状出血。大多数学者认为子痫和高血压脑病有相似的病理生理机制。子痫患者的血管反应性改变与正常血液循环中升压物质的敏感性增高、前列腺素等血管物质的减少以及内皮细胞功能障碍有关，后者可以引起显著的血管痉挛，从而导致器官灌注减少、血管内液体外渗。②免疫抑制药物治疗引起的机制还不清楚，可能与药物直接毒性作用、低胆固醇血症、低镁血症、大剂量激素治疗、血藥水平超过治疗范围等有关。本病的临床表现主要为急性或亚急性起病，成人多见。女性偏高。常见急性迅速进展的头痛、恶心、呕吐；突然视力下降、视物模糊伴闪光发作、偏盲、视觉忽视或皮质盲；精神异常，记忆和注意力下降；可出现不同程度的意识障碍，嗜睡、昏睡往往是首先被注意的表现，可以伴有短时躁动不安；癫痫发作可以是首发症状。血压常增高，有时血压增高短暂。影像学表现：RPLS最常见的神经影像学异常是大脑后部白质水肿，特别是双侧顶枕叶。距状沟和旁中央枕叶结构通常不受累，此为本病与双侧大脑后动脉梗死的鉴别点。此外还可累及以下部位：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶等。头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布；MRI还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。还有学者进行DWI以及表观弥散成像(ADC)的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。经过及时有效的治疗，1～2周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平。
RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，从而导致在血液动力学改变时，保护性血管收缩功能丧失，突破血管舒张功能，从而导致局部血管内压力升高，血管内液体外渗进入脑组织。
诊断与鉴别诊断：RPLS诊断要素包括：①基础疾病的诱因；②神经系统症状体征；③特征性的影像学改变；④排除其他可能白质病变；⑤可逆性的良性病程。
常见的鉴别诊断应包括：①脱髓鞘疾病：往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。对于部分表现并不典型的病例，需结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查。②病毒性脑炎：伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。③静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中央小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。临床除了累及区域的神经系统定位体征外，以颅高压最突出的症状，细致的眼底检查和脑脊液检查可以提供诊断的重要线索。④脑梗死：如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和高位锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡。
本例为青年女性，急性起病。有子痫病史，突发抽搐、意识障碍、血压增高，头MRI表现脑干、双侧顶枕叶、双侧脑室周围及胼胝体压部可见条片状长T1长T2信号影，未见明显占位效应，在FLAIR上高信号影。经积极治疗10天，症状完全消失，影像学完全恢复正常。本病治疗需针对病因及降颅压对症支持治疗。经过早期积极治疗，预后良好。
参考文献
1吴江.神经病学.北京:人民卫生出版社,2010:473-474.
2Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med,1996,334:494-500.