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目的:探讨包涵体肌炎(IBM)的临床表现与病理特点.方法:总结1例IBM患者的临床特点,并对肌活检标本进行组织化学、酶组织化学病理和超微结构观察.结果:本例41岁发病,以双下肢无力起病,远端重于近端.血清肌酶轻度升高,肌电图示肌源性损害.肌活检光镜下主要病理改变为肌纤维内出现镶边空泡,有少数变性坏死纤维,伴炎性细胞浸润.电镜证实肌浆内有大量涡轮状髓样小体及管状细丝包涵体.结论:IBM患者临床表现缺乏特异性,肌肉活检病理学检查是诊断IBM的重要手段.