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肝豆状核变性(HLD)并发脾功能亢进患者,于脾切除或/及分流术后极易招致神经症状迅速恶化而死亡,故长期以来大多数学者不主张手术。作者等对42例并发脾亢的HLD患者,于手术前采用中西医结合驱铜治疗,结果38例术后血细胞显著增高而神经症状基本未加重,术后死亡4例均为28岁以上的脑-肝型患者。