目的探讨原发性甲状腺淋巴瘤的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性收集2012年4月至2015年9月期间徐州医学院附属医院收治的9例原发性甲状腺淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、诊断过程、治疗手段及预后。结果 9例原发性甲状腺淋巴瘤患者中有4例甲状腺或结节在1~3个月时迅速增大伴周围组织器官压迫症状,有5例患者术前检查伴有肿大的淋巴结。8例患者术前甲状腺功能检查,有4例为亚临床甲状腺功能减退,无甲状腺功能减退患者。促甲状腺激素增高4例,甲状腺球蛋白抗体升高6例。9例患者均行手术治疗,术后病理结果 4例确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其中3例为ⅠE期,1例为ⅡE期;5例确诊为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,5例均为ⅠE期。共有5例同时合并桥本甲状腺炎。术后2例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者于我院行化疗,方案分别为环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松和环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙。7例患者获得随访,随访时间为2~42个月,中位随访时间为20个月,随访期内患者均存活。结论临床上对于短期内出现甲状腺肿物迅速增大者,应考虑原发性甲状腺淋巴瘤可能,但确诊仍依赖于常规病理及免疫组织化学检查结果,其治疗应根据病理分型进行个体化治疗。