自发性胆固醇结晶栓塞症1例

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  病历资料
  患者,男,62岁,主因间断水肿、喘憋、发现血肌酐升高3周入院。患者于入院前3周(2010年8月),无明显诱因出现双下肢水肿,朝轻暮重,时有喘憋,伴乏力,食欲下降,双下肢时有酸痛感,行走时加重,自觉尿中泡沫增多,尿呈茶色,尿量有所减少,每日800~1000ml,上述症状渐加重,于当地医院就诊,发现血肌酐升高306.5μmol/L,为进一步诊治来我院,自发病以来,无发热,食欲减低,无恶心,呕吐,无胸痛,无咳嗽,咳痰,无视物模糊,无腹痛腹泻,无脓血便及黑便。即往有高血压病史15年,平时血压控制差,偶尔服药;吸烟史30余年,每日30~40支。入院查体:BP 175/95mmHg,双小腿皮肤散在网状青斑,双足趾可见紫蓝色斑片。余查体,无明显阳性体征。入院查超声检查,提示多部位外周动脉(颈内动脉、锁骨下动脉、双下肢动脉、左肾动脉)粥样硬化斑块,并狭窄;入院查血常规:白细胞10.2×109/L,血红蛋白102g/L,嗜酸性粒细胞计数1.43×109/L;尿常规:比重1.009,蛋白(++),潜血(+++),尿糖(+);尿蛋白定量1.2g/L;血生化:转氨酶正常,免疫球蛋白、补体正常,白蛋白36.3g/L,胆固醇7.62mmol/L,甘油三酯3.2mmol/L,血肌酐368.4μmol/L,尿酸354μmol/L,尿素氮9.6mmol/L,钾、钠、氯、正常;尿沉渣检查:红细胞散布/HP,轻度变形,偶见细颗粒管型/LP;动脉血气:pH 7.30,PO2 96mmHg,PCO2 28mmHg,HCO3- 12.4mmol/L;血沉42mm/小时,CRP 82.7mg/L。入院3次复查血常规嗜酸性粒细胞均升高,血肌酐渐进性升高至428.6μmol/L。B超:左肾10.2cm×4.5cm×3.6cm,实质厚度1.3cm;右肾10.0cm×4.5cm×3.5cm,实质厚道1.2cm;双肾实质回声增强,结构模糊,肾盂、输尿管无扩张,膀胱充盈好,壁光滑。送检血:抗核抗体谱全阴,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,抗肾小球基底膜抗体阴性,血清蛋白电泳正常。行骨髓穿刺术,骨髓象未见明显异常。临床不除外胆固醇结晶栓塞症,给予对症处理,并行足趾部皮肤活检病理回报:皮下组织中小动脉管腔内可见胆固醇结晶,符合足趾小动脉胆固醇结晶栓塞。考虑其肾衰竭为胆固醇结晶栓塞性肾脏病,予以辛伐他汀控制血脂,稳定斑块,停用拜阿司匹林,以及CKD一体化治疗,患者血肌酐在400~500μmol/L,后因经济原因,自动出院。
  讨 论
  胆固醇结晶栓塞(CCE)是由于主动脉、髂动脉、股动脉存在弥漫性动脉粥样硬化斑块,各种原因导致斑块破裂,其中的胆固醇结晶降雨样脱落,阻塞末梢血管造成组织缺血和坏死的综合征。多发生于有严重动脉粥样硬化的老年男性,多与应用有创性心血管诊治技术关系密切。胆固醇结晶脱落可栓塞至脑、皮肤肌肉、肾脏等多个器官动脉远端,引起相应临床表现,还常伴有高血压恶化及外周血嗜酸性粒细胞计数增高。肾脏最易受累,常表现为肾功能不可逆的进行性恶化。由于该病临床表现多样而易漏诊,加之该患者病程中无有创性心血管诊治过程,更易导致临床漏诊该病。目前CCE尚缺乏有效治疗方法,出现肾功能衰竭者应及时透析,他汀类药物可能有助于稳定斑块、控制病情进展,抗凝剂则可能妨碍破溃的动脉粥样硬化处形成血栓而促使胆固醇结晶脱落,应避免使用。胆固醇结晶栓塞性肾脏疾病,又称动脉粥样硬化栓塞性肾脏病(AERD),近年发病率增加,可能的原因有:①对该病的认识提高;②人群寿命增长及伴随动脉粥样硬化疾病者增加;③经血管的有创性操作的次数增加;④临床使用溶栓剂和抗凝剂增加。因此,对于动脉粥样硬化性疾病患者,无论有无心血管有创性诊治经过,一旦临床出现难以解释的肾功能恶化,应警惕该病的发生。
  参考文献
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