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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种铜代谢障碍所致的隐性遗传性疾病，主要累及肝脏和脑豆状核，可造成多脏器损伤。1912年Kirmear Wilson首先对此病作了经典的介绍，故又称Wilson病（Wilson Disase，WD）。WD临床表现多样，如进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、癫痫发作、肾功能损害及内分泌紊乱等。本病的患病率约为0．5～3／10万，国内比国外高，好发于青少年。此病为少数几种可以治疗的神经系统遗传病，目前主要以药物为主进行