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1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓的Budd.Chiari Syndrome(BCS,布-加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展,BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig提出的BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现