【摘 要】
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多发性消化道息肉综合征主要累及小肠、结肠的多发性息肉病，大部分与遗传相关，并有肠道外表现。病理类型可为腺瘤、错构瘤、增生性息肉、炎症性息肉、幼年性息肉，以错构瘤性、腺
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多发性消化道息肉综合征主要累及小肠、结肠的多发性息肉病，大部分与遗传相关，并有肠道外表现。病理类型可为腺瘤、错构瘤、增生性息肉、炎症性息肉、幼年性息肉，以错构瘤性、腺瘤性息肉综合症最为常见，分别以Peutz—Jeghers综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）、家族性结肠息肉病（familial adefloma-tous polyposis，FAP）最为典型，现就PJS、FAP的定义、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后综述如下。
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