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目的：探讨血管内皮素-B受体抗体（endothelin-Breceptor，EDNRB），血管内皮素-3抗体（endothelin-3，EDN3）在先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）的分布情况及其意义。方法：结合光镜下肠壁的形态特征，应用免疫组化技术对33例临床病理确诊为先天性巨结肠的病变肠段及10例正常结肠行免疫组化染色，比较EDNRB和EDN3的染色结果和分布特点。结果：EDNRB和EDN3在肠段血管内皮和平滑肌上有表达。两者在正常肠段的表达高于HD肠段上的表达。在不同