目的 探讨骨原发间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析12例确诊为骨原发性ALCL患者的临床病理资料,并进行免疫组织化学EnVision法染色和EB病毒原位杂交,对其临床病理学特征及预后情况进行分析.结果 12例患者男性7例,女性5例.发病年龄9～64岁,中位年龄17.5岁.就诊时患者均表现为骨痛,影像学检查为溶骨性骨破坏,包括8例单发和4例多发性骨破坏.发病部位依次为:脊柱7例、髂骨5例、骶骨2例,肱骨和锁骨各1例.组织学以普通型最为常见(8例),另有淋巴组织细胞型和小细胞型各2例.蛋白水平检测显示全部病例肿瘤细胞一致性强表达CD30,其中7例间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性,5例ALK阴性.10例获得随访,随访时间2～47个月,7例临床缓解,3例死亡.7例ALK阳性患者中5例获得随访,生存状况均良好;5例ALK阴性患者中3例死亡.结论 骨原发ALCL以儿童和青年男性多见,中轴骨为好发部位.ALK蛋白表达可能是提示骨原发ALCL预后良好的指标。