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小肠淋巴管扩张症1961年由Waldmann等首次提出该病,以淋巴细胞绝对数减少,低蛋白血症,非对称性水肿,乳糜性胸腹腔积液等为特征,属于蛋白丢失性肠病一种.临床表现主要为:肢体水舯、体腔积液、反复腹泻、营养不良、免疫力低下等.病理检查可见小肠淋巴管扩张表现,也是主要的诊断依据.发病机制是各种原因引起的肠道淋巴回流受阻,使淋巴液漏出,引起大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞丢失,从而产生相应病症.该病迄今报道较罕见,现报道我院收治的小儿小肠淋巴管扩张症一例。