【摘 要】
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先证者 男,48岁.因“双腋下、腹股沟水疱伴瘙痒破溃18年,糜烂加重半月”于2012年11月22日来我科门诊就诊.患者18年前无明显诱因出现双腋下红斑、水疱,伴瘙痒,后发展至双侧腹股沟.水疱成群,搔抓易破,后形成糜烂面,并有大量渗出及结痂.皮疹反复发作,夏重冬轻,未予系统治疗.患者此次发病以来无其他不适,既往体健.否认其他遗传性疾病史.查体:全身系统检查未见异常.皮肤科检查:双侧腋窝可见境界清楚皮
【机 构】
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050011石家庄,河北医科大学第四医院皮肤科,050011石家庄,河北医科大学第四医院皮肤科,050011石家庄,河北医科大学第一医院皮肤科,河北省人民医院皮肤科,050011石家庄,河北医科大学第
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先证者 男,48岁.因“双腋下、腹股沟水疱伴瘙痒破溃18年,糜烂加重半月”于2012年11月22日来我科门诊就诊.患者18年前无明显诱因出现双腋下红斑、水疱,伴瘙痒,后发展至双侧腹股沟.水疱成群,搔抓易破,后形成糜烂面,并有大量渗出及结痂.皮疹反复发作,夏重冬轻,未予系统治疗.患者此次发病以来无其他不适,既往体健.否认其他遗传性疾病史.查体:全身系统检查未见异常.皮肤科检查:双侧腋窝可见境界清楚皮损,局部皮肤粗糙肥厚,布满密集扁平丘疹,伴破溃糜烂并有结痂,皮损四周有米粒至绿豆大小丘疹散在于色素沉着处.双侧腹股沟可见皮肤肥厚粗糙,表面湿润呈白色浸渍状,边缘呈暗红色日有色素沉着.阴囊及阴茎皮肤糜烂、肥厚呈灰白色(图1)。
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家系1 先证者,女,23岁.结婚1年,2次妊娠均于40 d左右自然流产.月经规律,妇科检查无异常,优生四项检查及内分泌检查无异常.夫妻非近亲结婚,孕期无患病及服药史,无有毒有害物质及放射线接触史。
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患儿男,10岁,维吾尔族.因间断发热、咳嗽5年就诊.患儿系第1孕第1产,足月顺产,出生时体重3.2 kg.父母非近亲结婚,否认遗传病家族史.母亲孕期无特殊服药史,未定期产检.追问病史,患儿出生时头发稀少,皮肤干燥.1岁后出现抽搐,无发热,持续约5 min后自行缓解,1～2个月发作1次,未经正规疹疗.近5年间断出现夜间发热(具体体温未测)、出汗少,咳痰,鼻腔有脓臭分泌物,皮肤干燥伴有眼干、口干症状;
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