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目的总结脂质沉积性肌病（1ipid storage myopathy，ISM）的临床特点，以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析10例LSM患者资料并复习文献。结果本组患者平均起病年龄（21．7±10．2）岁，呈亚急性或慢性起病，病情缓慢进展加重或出现缓解复发，主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力、肌痛或触痛、腱反射减弱或消失、肌萎缩，肌酶轻-中度升高，神经电生理显示肌源性损害或者混合性损害。肌肉病理学显示肌纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串或成团的脂滴，无炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗可以改善