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原发性骨髓纤维化（ PMF）是一种不常见的造血干细胞克隆性增殖性疾病（ MPN），以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点，出现进行性贫血、脾脏肿大，伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状。在MPN中生存期和生活质量都是最差的，中位生存期约5年，最终将进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病。近年来低强度预处理的造血干细胞移植和靶向药物等已经用于PMF的治疗并初显疗效，现将PMF治疗进展作一综述。