目的探讨卵巢Sertoli细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法分析2例卵巢Sertoli细胞瘤的临床资料,观察组织学形态及免疫表型,讨论鉴别诊断并复习相关文献。结果例1,患者19岁,初潮12岁,有闭经史,血清睾酮水平显著升高。超声检查结果示右卵巢增大,约6 cm×5 cm。镜下肿瘤细胞排列成中空小管、实心小管和条索状结构,瘤细胞圆形或卵圆形,胞质丰富、淡染,核圆形、卵圆形或葵花籽样,异型性不明显,核分裂象罕见,未见坏死。肿瘤富于纤维间质,可见透明变性的胶原纤维分隔,其内未见Leydig细胞。免疫组化:α-inhibin、CD99、Calretinin、CK-Pan、vimentin(+),EMA、WT-1、CgA、Syn(-)。例2,患者46岁,月经规律。体检时行超声检查发现右卵巢增大,约6 cm×6 cm。镜下组织学改变与前述病例相似。免疫组化:α-inhibin、CD99、Calretinin、CK-Pan(+),EMA、vimentin、WT-1、CgA、Syn(-)。2名患者随访时间均为41个月,一般状况好,均未见复发及转移。结论卵巢Sertoli细胞瘤罕见且通常为良性,需结合临床病史、组织形态学改变及免疫组化染色结果做出病理诊断。