HbH病五例及HbH复合G-6-PD缺陷症一例

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Hb H病系α地中海贫血,属常染色体不完全显性遗传病,临床表现为慢性溶血性贫血。本病主要分布在东南亚国家,我国以南方多见。4年来本室在288例贫血原因待查病人中发现Hb H病6例,其中 4例复合Hb Bart’s,1例复合G-6-PD缺陷。对3例之父母进行调查,均证实为轻型或静止型α地中海贫血。本组除2父1母为安徽、湖南及江西人外,余为湖北省黄陂、蒲圻、武汉、汉阳及随州人, Hb H disease Department of alpha thalassemia, is an autosomal imperfect dominant genetic disease, clinical manifestations of chronic hemolytic anemia. The disease is mainly distributed in Southeast Asian countries, more common in the south of our country. In the past four years, Hb H disease was found in 288 cases of patients with anemia due to anemia, of which 4 were complicated by Hb Bart’s and 1 was complicated by G-6-PD. Three parents were surveyed, both confirmed as light or resting alpha thalassemia. Except 2 parents and 1 parent in Anhui, Hunan and Jiangxi, Yu is Huangpi, Puqi, Wuhan, Hanyang and Suizhou in Hubei Province.
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