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报告寰枕部畸形47例,其中36例行后颅窝减压术。颅底陷入21例,环枕融合9例,环枢椎脱位6例。疗效;痊愈29例,好转6例,1例死于呼吸中枢衰竭。手术要点:1.全麻需头颈过度后仰时,改行气管工插管麻醉安全;2.术中操作不要粗暴牵动头部而移动头位;3.下疝小脑扁桃体不需切作;4.颈椎脱位术中不予复位,术后行牵引。手术效果地,适宜病例应积极手术减压。