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目的 通过分析颅内恶性神经鞘膜肿瘤这一罕见肿瘤的临床资料,加深对这一疾病的认识,以期提高治疗效果.方法 回顾性分析我院1994年1月～2006年11月手术切除并经病理证实的11例颅内恶性神经鞘膜肿瘤患者的临床资料.结果 本组病例年龄为3～51岁,男女病例比例为7∶4;多数有颅神经障碍,局部肿块以及原有症状再度出现是本组病人的主要临床表现;这些病变起源可分为:(1)直接起源于颅神经根的;(2)非明确神经根起源的;(3)复发并恶变的.肿瘤全切除5例,次全切除3例,部分切除3例.术后近期效果较好,3例辅以放疗.术后3例存活超过5年,存活最长的病例超过10年.结论 颅内恶性神经鞘膜肿瘤多见于儿童及中年患者.多数病人病程较短,临床症状因部位不同表现相应神经功能障碍,术后近期效果较好,肿瘤全切除及放疗可提高5年生存率。