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目的提高对特发性肺纤维化急性加重（AEIPF）的临床认识，探讨其临床特点、诊断、治疗与预后。方法分析南京大学医学院附属鼓楼医院2010年9月至2013年11月收治的3例AEIPF患者的临床资料，并复习相关文献。结果例均为老年患者，男1例，女2例。均在无明确诱因的情况下1月内病情突然恶化，出现进行性的呼吸困难和严重的低氧血症。胸部高分辨率CT（HRCT）均表现为在原有特发性肺纤维化条索影和网格影、蜂窝肺的基础上出现新的磨玻璃影。接受激素冲击治疗后2例患者呼吸困难症状明显缓解，肺部磨玻璃影较前减少。1例患者胸