【摘 要】
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目的：分析同一家系2名Von Hippel-Lindau综合征（VHL综合征）患者的临床资料,提高VHL综合征的诊治水平。方法：回顾性分析我院收治的2例VHL综合征患者的临床特点,包括影像学表现,及
【机 构】
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天津医科大学研究生院,天津医科大学总医院泌尿外科
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目的：分析同一家系2名Von Hippel-Lindau综合征（VHL综合征）患者的临床资料,提高VHL综合征的诊治水平。方法：回顾性分析我院收治的2例VHL综合征患者的临床特点,包括影像学表现,及相关脏器病变情况,探讨本病的诊断和治疗方法。结果：2例患者均行脑血管瘤手术,例1行左肾癌根治、右肾多发肾癌切除、右肾多发囊肿去顶术,术后病理肾透明细胞性肾细胞癌;例2肿瘤累及多器官,无法手术,行保守对症治疗。2例均行观察随访。结论：VHL综合征是一种家族性常染色体显性遗传病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤合
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