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系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种罕见的慢性自身免疫性结缔组织病,具有独特的病理特点、复杂的发病机制和多器官受累,可见微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化和异质性的临床表现[1].SSc的临床亚型可分为局限性皮肤型SSc (limited cutaneous SSc,lcSSc) 和弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc,dcSSc).