胡桃夹综合征误诊一例

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  關键词:胡桃夹综合征;误诊
  【中图分类号】
  R692.1+6 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763(2014)05-0136-01
  1病例报告
  患者朱某,男,19岁,因反复间断出现肉眼血尿1年余,加重2周就诊,门诊检查及询问病史后以“慢性肾炎”收入院。患者1年前大强度训练后出现肉眼血尿,无发热、无腹部及腰部疼痛,无下肢水肿、无尿路刺激症状,休息一周后肉眼血尿减轻,检查尿常规红细胞满视野,尿蛋白(±),泌尿系彩超检查未见异常,加强核磁共振检查未见明显异常,曾以“运动性血尿”收入院,给予抗炎、止血等对症治疗,症状减轻后出院休养。1年来反复出现肉眼血尿,无法从事正常训练,曾多次到多家医院就诊检查,泌尿系彩超均未发现异常,行双肾造影检查未见异常,尿红细胞形态显微镜检查均一型在90%上下波动,膀胱镜检查可见左输尿管口喷血,行右肾穿刺活检,病理报告示轻度系膜增生性IgA型肾病,近半年来一直按“慢性肾炎”对症治疗,效不佳遂来诊。入院后检查血压110/70mmHg,发育营养中等,体型偏瘦,面色稍苍白,睑结膜色稍淡,腹部检查无异常,双肾区无叩击痛。行泌尿系彩超检查未发现明显异常,尿常规检查红细胞满视野,尿蛋白(±),尿红细胞形态显微镜检查92%为均一型,给予螺旋CT血管造影检查示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角<300,左肾静脉压迫明显,确诊为“胡桃夹综合征”,给予外科手术治疗后,肉眼血尿消失,随访半年未见复发。
  2 讨论
  胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成45~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。胡桃夹综合征的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。1988年日本伊藤克己[1]提出具备以下6点方可诊断:①一侧性肾出血;②尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.20mg/mg);③尿中红细胞形态正常(>90%);④肾活检呈轻微变化;⑤腹部B超和CT示LRV扩大;⑥LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。而Wolfish[2]则认为有以上③、⑤两点即可。超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径,测值准确,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。但本例患者在不同时间不同医院做过多次彩超,均未发现异常,实属少见,以至于被多次误诊。而螺旋CT加血管造影虽然可能对肾脏造成一定损害,但在不明原因血尿患者的诊断中,具有立体直观、操作简便的优点,应作为胡桃夹综合征临床筛查的一种常规确诊手段。
  该患者被多次误诊,与接诊医师局限于彩超结果,仅凭穿刺结果就做出最终诊断,未全面详细检查有很大原因,提示我们医师在处理患者过程中应全面细致,对可疑病因可通过多种手段查证,不能只局限于某一种。
  参考文献
  [1] 伊藤克己,甲能深习,川口洋,他.小儿にずけ为非系球体性血尿 [J]. 小儿科临床,1988, 3:463-463.
  [2] Wolfish NM, Mclaine PN, Martin D. Renal vein entrapment syndrome: frequency and diagnosis [J]. Clin Nephrol, 1986,2692:96-100.
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