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肝内胆管细胞癌(ICC)起源于二级胆管以上的肝内胆管上皮细胞，其生物学行为和治疗方式不同于原发肝癌。手术治疗仍然是目前最有效的治疗手段，微创技术、联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除术、区域淋巴结清扫以及肝移植是ICC手术治疗领域的重要进展。对传统检查手段的深入挖掘，包括术前增强CT、肿瘤标志物、白蛋白、血小板等，使可切除ICC的术前评估更全面，并对术后辅助化疗和新辅助化疗的筛选提供了进一步分层的依据。随着分子生物学的进步，大量针对ICC靶向治疗及免疫治疗的临床试验正在开展，并可见靶向治疗和免疫治疗的有效报道，然而尚无专门针对ICC的靶向药物获批应用。总之，随着对ICC生物学行为认识的深入，手术方案和综合治疗均有个体化治疗的趋势。