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耳聋是耳鼻咽喉科的常见病，严重影响人们的健康和生活质量，其中相当一部分由遗传因素引起。关于遗传性聋的总发病率在我国还没有可靠的统计资料，在发达国家，60%的耳聋因遗传缺陷引起，发生率约为1/800—1/1000。遗传性聋是指因遗传因素造成的内耳畸形或内耳毛细胞功能失常所导致的先天或迟发的感音神经性聋。目前至少有一半的严重先天性聋和部分的后天无诱因的渐进性聋是由遗传因素所造成的。