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目的：探讨系统性结缔组织病相关的肺间质病变的临床表现、诊疗常规和预后。方法：回顾性分析2010年1月至2014年1月之间收治的101例系统性结缔组织病相关肺间质病变患者的临床资料。结果：101例患者中包括混合性结缔组织病15例，原发性干燥综合征30例，系统性硬化23例，系统性红斑狼疮2例，皮肌炎15例，类风湿性关节炎9例，成人Still 3例，Werger肉芽肿4例。结论：肺间质病变是系统性结缔组织病常见的重要并发症，早期应用激素、免疫抑制剂等治疗及积极控制原发病能够有效改善肺间质病变。