目的探讨散发型克雅病(s CJD)的临床、脑电图及影像学特点。方法回顾性分析7例散发型克雅病患者的临床表现、脑电图、影像学特点。结果本组亚急性起病5例,慢性起病2例,主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、视觉障碍、头晕、共济失调、肌阵挛、言语笨拙、锥体外系症状和锥体束征等;EEG检查均有异常,其中6例脑电图检查示典型的周期性三相波发放,1例患者入院脑电图检查未见异常波发放,1月后复查脑电图发现周期性三相波;7例均行颅脑MRI检查,T2加权序列(T2WI)、液体衰减反转恢复序列(T2FLAIR)及弥散加权成像(DWI)在皮质、尾状核、壳核等发现异常高信号,其中1例在DWI像上发现随着疾病进展尾状核、壳核、皮层信号先明显增高,后稍微下降;6例行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中4例为阳性,2例为阴性。结论临床上对快速进展型痴呆的患者,应考虑克雅病的可能,尽早行脑电图、颅脑MRI以及脑脊液14-3-3蛋白检测有助于临床早期诊断;脑电图、颅脑MRI在疾病早期可无典型改变,则应短期内复查,动态观察。