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嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类少见的、死亡率很高的疾病[1],该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)相似,加之我国对该病的研究较少,很多基层医务人员对HPS缺乏了解,经常造成误诊和漏诊,耽误治疗时机和最佳治疗方案的采用,导致死亡率很高.为提高对该病的认识,我们对我院近期收治的一例患者进行全面分析,报告如下.