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目的探讨治疗伴有Chiair畸形的脊髓空洞症的手术方法。方法常规后颅凹正中切口,枕骨粗隆上2cm下至C3。咬除枕骨3cm×3cm,C1-C3;两侧各咬除1cm,切除下疝的小脑扁桃体,探查中央管口,一般有蛛网膜粘连进行松解,直至脑脊液流出通畅,在脊髓后正中最薄处用4号细针穿刺抽出脑脊液,原位缝合硬脊膜。结果共12例手术治疗,术后临床症状均有不同程度的改善,脊髓MR1空洞消失或明显缩小。结论后颅凹成形加脊髓空洞穿刺抽液不失为治疗伴有Ghiair畸形脊髓空洞症的比较好的方法之一。