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目的分析总结儿童I型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床特征及影像表现,提高对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析经手术病理证实的9例儿童I型PPB的临床及影像学资料。所有儿童均行胸部X线摄影及CT平扫+增强检查。结果9例均表现为上呼吸道感染症状,2例合并其他疾病,1例有家族史。术前X线阳性率100%,但特异性低。CT诊断符合率为22.2%,余均误诊为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformations,CPAM)