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先天性脑积水又称婴幼儿脑积水,是指发生于胚胎期或婴幼儿期,因脑脊液产生、吸收失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态[1]。脑室系统内脑脊液过多导致脑室扩大,颅腔因颅缝未闭代偿性扩大,形成典型的颅腔及眼部体征,造成脑功能损害[1]。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床表现将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水和静止性脑积水[1]。