主动脉窦瘤破裂约占先天性心脏病的2％，其引起的大量左向右分流，易导致充血性心衰，甚至死亡。我院自1995－08～1998－10共手术修补主动脉窦瘤破裂9例，现报告如下。 1　临床资料　　本组男6例，女3例；年龄18～44岁，平均29岁。突然起病5例，发病时间难以确定者4例，其中2例伴严重心功能不全。本组均于胸前区闻及连续性或双期性杂音，脉压差大于8 kPa(60 mmHg)者4例，心电图示左室肥厚6例，右室肥厚1例，双室肥厚2例。X线胸片均示肺血增多，心胸比率0.56～0.75。心功能按NYHA分级，Ⅰ级者2例， Ⅱ级者5例，Ⅲ级者1例 ，Ⅳ级者1例，7例经彩色超声心动图检查确诊，2例经升 主动脉造影确诊。7例示主动脉向右房分流，2例示主动脉向右室分流，彩色多普勒提示主动 脉向右室分流的2例合并室缺，本组病例无合并主动脉瓣关闭不全。均在体外循环下行 窦瘤破裂修补术，7例经右房入路，2例经右室流出道入路。术中见病变起源于右窦者4例， 无冠窦者5例，窦瘤破入右房7例，右室2例，合并室缺2例，均属干下型，0.8，1.0 cm缺损 各一。瘤体长约0.5～2.5 cm，合并室缺者瘤体较短，约0.5～0.7 cm，瘤体破入右房者较长 ，约1.0～2.5 cm。距瘤体基底部3～4 mm剪除瘤体。窦壁缺损0.6～1.5 cm，呈裂隙形2例， 类圆形7例，裂隙形者与主动脉瓣环方向平行，破入右房，于基底部以间断双侧垫片褥式缝 合，圆形缺损破入右房者5例以补片修补，边缘采用间断水平褥式缝合。合并干下室缺2例采 用右室流出道切口，窦壁缺损及瘤体较小，与室缺间无肌性组织，采用补片修补室缺与窦壁 缺损一次缝合。术毕开放升主动脉，心脏复跳后，仔细检查窦壁缺损及室缺无残余漏后，缝 合右房或右室切口。