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通过回顾1例下肢原始神经外胚层肿瘤(PNET)多发转移的中年男性的临床资料,并进行文献复习,提高对PNET的认识,学习PNET的诊疗方案。患者以“纤维肉瘤”收住,入院后穿刺病理检查确诊为PNET,并多发转移,排除化疗禁忌后,于2019-10-18开始8周期VDC/IE方案交替化疗,并于2019-12-09给予同步放疗,随访至今,疾病稳定,预后需进一步观察随访。PNET是临床较为少见的恶性肿瘤,治疗方案同尤文肉瘤,早期手术切除联合同步放化疗有望改善患者预后。