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目的：探讨原发性输尿管癌的诊断与治疗。方法：对18例原发性输尿管癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果：术前15例患者经B超、静脉肾孟造影、膀胱镜及逆行肾盂输尿管造影、输尿管镜等检查诊断为原发性输尿管癌。18倒患者均经术后病理检查确诊为原发性输尿管癌。其中15例行根治性患侧肾、输尿管和膀胱袖状切除手术治疗，3例行保守性手术。结论：联合应用多种检查方法可以提高原发性输尿管癌的诊断正确率，患侧肾、输尿管和膀胱袖状切除仍是治疗原发性输尿管癌的最重要方法。