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【摘要】目的:探讨颅内生殖细胞瘤的特征和临床及其影像学的特征。方法:结合38例颅内生殖细胞瘤患者的临床治疗情况进行影像学分析。结论:儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。
【关键词】颅内生殖细胞瘤;磁共振影像
1临床资料
1.1一般资料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年龄分布上,位于7～32岁,平均年龄14岁,其中未成年人(小于18岁)的有32例,占总案例的84%。病程15日～30个月,平均病程在11个月。有11位病人病变区位于鞍区,占总案例29%;13位患者病变区位于松果体区,占总案例34%;14位患者病变区位于基底节区,占总案例37%;
1.2临床表现在临床表现上:①11位病变区位于鞍区的患者中,其中11人患有尿崩症,有7人视力减退,有4人复视,还有3人性早熟和1人患有癫痫症状。②13位病变区位于松果体区的患者的临床表现为,8人有头痛和呕吐症状以及视乳头水肿,7位患者表现佩里诺综合症,有1例视力减退,癫痫1例和1人耳鸣。③14位病变区位于基底节区患者的临床表现为:14人均有偏瘫,耳鸣1例。
1.3实验室及辅助检查在本文的案例中,所有患者的生化检查表现正常,其中5名患者进行了人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检查,检查结果正常。所有患者都进行了脑部CT检查,检查结果表明11例病变位于鞍区的患者表现为圆形、椭圆形混合,在影像的边缘很清晰,对患者进行CT增强扫描后,发现病灶呈现均匀一致,范围比一般的扫描时增大;其中3例肿瘤体积较大累及第三脑室前部,出现中、重度脑积水,且1例伴瘤内钙化。病变位于松果体区的13例也表现为圆形、椭圆形病灶,其中表现为等密度病灶伴斑点状钙化改变5例;表现为高密度边缘清晰无钙化病灶8例,13例CT增强扫描均显示病灶呈不均匀强化。病变位于基底节区的14例表现为片状不规则高密度病灶(10例)或低密度病灶(4例),14例CT增强扫描显示病灶呈不均匀强化。38例行磁共振成像检查,结果显示,病变位于松果体区及鞍区的24例表现为不规则形病灶,T1、T2加权像呈均匀等信号,增强扫描后病灶明显强化,其中6例磁共振矢状位扫描可见病灶压迫中脑导水管前部导致脑积水。病变位于基底节区的14例中T1加权像呈低信号、T2加权像呈混杂高信号8例, T1加权像呈不规则混杂低信号、T2加权像呈混杂高信号6例,其中2例可见病灶囊变,加强扫描呈轻度强化;该部位14例病灶周围水肿不明显。
1.4治疗及预后本文的案例都进行了手术治疗,其中34患者在后期进行了放射治疗。术后,病情明显改善了有32位患者,只有6例没有特别明显的变化。在术后半年后32患者复查脑部进行的CT和核磁共振检查,其中24例患者肿瘤病灶明显缩小,有8例病灶完全消失。
2讨论
颅内生殖细胞瘤不算是一种常见的脑内肿瘤,一般占脑内肿瘤的1%～4%左右的比例。颅内生殖细胞瘤一般常见于未成年人中,发病区域一般的中线,特别在鞍区、第三脑室旁及松果体区等部位尤为常见。从性别的角度来说,男性易发于松果体区,二女性易发于鞍区。在本文的案例中,超过八成的患者是未成年人,在患者中有5例患者的病变区在鞍区,这些数据都和文献报道符合。但在本文的案例中,病变区位于基底节区的比例高于病变区位于松果体区及鞍区的患者,这有差异于其他的文献报道。这种差异有可能于本文的样本数少有关。颅内生殖细胞瘤的病变区不同导致的临床的表现有很大的不同。
2.1病变区位于松果体区的患者在临床表现上表现为①脑内部压力增高,由于脑部肿瘤增长,其癌细胞随着沿室管膜及脑室转移的时候,会导致脑脊液的压力变化,导致血液循环受阻,脑部压力的变化会伴随头晕。恶心视力衰退等症状。②松果体区邻近部位的受压症状,其中以Parinaud综合症最为常见,也就是肿瘤压迫四叠体上丘使得眼球上下运动出现困难,同时导致瞳孔调节不顺。
2.2病变区位于鞍区的患者在临床表现上表现为①尿崩症:由于肿瘤影响了抗利尿激素的分泌或对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导而出现尿崩症,本组中肿瘤位于鞍区的11例均表现为尿崩症,故患者(特别是青少年)出现中枢性尿崩症时应考虑到本病的可能;②视力、视野受损症状:由于肿瘤对视神经、视交叉及视束的直接压迫导致出现视力异常或视野改变,本组病例中7例有视野、视力改变即为此原因所致;③内分泌紊乱症状:性征发育障碍或早熟;④颅内压增高表现不明显。发生于基底节区的生殖细胞瘤较少见,以偏侧肢体乏力或偏身感觉障碍为主要特点,这主要与肿瘤呈浸润性生长,累及内囊有关。
儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。
参考文献
[1]姚斌,李建娟,柳学,等.颅内原发生殖细胞瘤的临床特点[J].中华内科杂志,2005,44(11).
[2]周俊林,位春萍,刘建莉.颅内异位生殖细胞瘤的MRI与病理对照[J].实用放射学,2003,19(2).
【关键词】颅内生殖细胞瘤;磁共振影像
1临床资料
1.1一般资料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年龄分布上,位于7～32岁,平均年龄14岁,其中未成年人(小于18岁)的有32例,占总案例的84%。病程15日～30个月,平均病程在11个月。有11位病人病变区位于鞍区,占总案例29%;13位患者病变区位于松果体区,占总案例34%;14位患者病变区位于基底节区,占总案例37%;
1.2临床表现在临床表现上:①11位病变区位于鞍区的患者中,其中11人患有尿崩症,有7人视力减退,有4人复视,还有3人性早熟和1人患有癫痫症状。②13位病变区位于松果体区的患者的临床表现为,8人有头痛和呕吐症状以及视乳头水肿,7位患者表现佩里诺综合症,有1例视力减退,癫痫1例和1人耳鸣。③14位病变区位于基底节区患者的临床表现为:14人均有偏瘫,耳鸣1例。
1.3实验室及辅助检查在本文的案例中,所有患者的生化检查表现正常,其中5名患者进行了人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白检查,检查结果正常。所有患者都进行了脑部CT检查,检查结果表明11例病变位于鞍区的患者表现为圆形、椭圆形混合,在影像的边缘很清晰,对患者进行CT增强扫描后,发现病灶呈现均匀一致,范围比一般的扫描时增大;其中3例肿瘤体积较大累及第三脑室前部,出现中、重度脑积水,且1例伴瘤内钙化。病变位于松果体区的13例也表现为圆形、椭圆形病灶,其中表现为等密度病灶伴斑点状钙化改变5例;表现为高密度边缘清晰无钙化病灶8例,13例CT增强扫描均显示病灶呈不均匀强化。病变位于基底节区的14例表现为片状不规则高密度病灶(10例)或低密度病灶(4例),14例CT增强扫描显示病灶呈不均匀强化。38例行磁共振成像检查,结果显示,病变位于松果体区及鞍区的24例表现为不规则形病灶,T1、T2加权像呈均匀等信号,增强扫描后病灶明显强化,其中6例磁共振矢状位扫描可见病灶压迫中脑导水管前部导致脑积水。病变位于基底节区的14例中T1加权像呈低信号、T2加权像呈混杂高信号8例, T1加权像呈不规则混杂低信号、T2加权像呈混杂高信号6例,其中2例可见病灶囊变,加强扫描呈轻度强化;该部位14例病灶周围水肿不明显。
1.4治疗及预后本文的案例都进行了手术治疗,其中34患者在后期进行了放射治疗。术后,病情明显改善了有32位患者,只有6例没有特别明显的变化。在术后半年后32患者复查脑部进行的CT和核磁共振检查,其中24例患者肿瘤病灶明显缩小,有8例病灶完全消失。
2讨论
颅内生殖细胞瘤不算是一种常见的脑内肿瘤,一般占脑内肿瘤的1%～4%左右的比例。颅内生殖细胞瘤一般常见于未成年人中,发病区域一般的中线,特别在鞍区、第三脑室旁及松果体区等部位尤为常见。从性别的角度来说,男性易发于松果体区,二女性易发于鞍区。在本文的案例中,超过八成的患者是未成年人,在患者中有5例患者的病变区在鞍区,这些数据都和文献报道符合。但在本文的案例中,病变区位于基底节区的比例高于病变区位于松果体区及鞍区的患者,这有差异于其他的文献报道。这种差异有可能于本文的样本数少有关。颅内生殖细胞瘤的病变区不同导致的临床的表现有很大的不同。
2.1病变区位于松果体区的患者在临床表现上表现为①脑内部压力增高,由于脑部肿瘤增长,其癌细胞随着沿室管膜及脑室转移的时候,会导致脑脊液的压力变化,导致血液循环受阻,脑部压力的变化会伴随头晕。恶心视力衰退等症状。②松果体区邻近部位的受压症状,其中以Parinaud综合症最为常见,也就是肿瘤压迫四叠体上丘使得眼球上下运动出现困难,同时导致瞳孔调节不顺。
2.2病变区位于鞍区的患者在临床表现上表现为①尿崩症:由于肿瘤影响了抗利尿激素的分泌或对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导而出现尿崩症,本组中肿瘤位于鞍区的11例均表现为尿崩症,故患者(特别是青少年)出现中枢性尿崩症时应考虑到本病的可能;②视力、视野受损症状:由于肿瘤对视神经、视交叉及视束的直接压迫导致出现视力异常或视野改变,本组病例中7例有视野、视力改变即为此原因所致;③内分泌紊乱症状:性征发育障碍或早熟;④颅内压增高表现不明显。发生于基底节区的生殖细胞瘤较少见,以偏侧肢体乏力或偏身感觉障碍为主要特点,这主要与肿瘤呈浸润性生长,累及内囊有关。
儿童、青少年易发颅内生殖细胞瘤,一般发病的区域多数时候在松果体区、鞍区或基底节区。患者临床常常表现为颅内压升高、尿崩症、视功能障碍或偏瘫等等。在治疗上影像学可有效帮助颅内生殖细胞瘤的治疗。
参考文献
[1]姚斌,李建娟,柳学,等.颅内原发生殖细胞瘤的临床特点[J].中华内科杂志,2005,44(11).
[2]周俊林,位春萍,刘建莉.颅内异位生殖细胞瘤的MRI与病理对照[J].实用放射学,2003,19(2).