了解川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征，比较KDSS患儿与无休克川崎病(KD)患儿的临床和实验室特点。
方法收集2015年1月1日至12月31日南京医科大学附属儿童医院收治的72例KD患儿，其中并发休克KD患儿11例(KDSS组)，无休克KD患儿61例(无休克KD组)。比较2组患儿人口学资料、临床和实验室数据之间的差异，采用Logistic回归方法筛选出KDSS的相关因素。
结果在72例KD患儿中，男童多见[占77.8%(56/72例)]，其中11例(15.3%，11/72例)符合KDSS的定义，患儿均接受了液体复苏及血管活性药物治疗，2例(18.2%，2/11例)出现丙种球蛋白抵抗。入院时，KDSS组中不完全KD 2例(18.2%，2/11例)；在无休克KD组中，不完全KD的相对频率为16.4%(10/61例)。KDSS患儿中有90.9% (10/11例)出现超声心动图异常(以冠状动脉扩张及二尖瓣反流多见)，而无休克KD患儿中18.0%(11/61例)出现超声心动图异常，2组比较差异有统计学意义(P＝0.000)。KDSS患儿急性期胃肠道出血占18.2%(2/11例)，无休克KD患儿占0(0/61例)，2组比较差异有统计学意义(P＝0.001)；KDSS组呕吐患儿明显多于无休克KD组[54.5%(6/11例)比16.4%(10/61例)]，差异有统计学意义(P＝0.005)。KDSS组患儿血钠浓度[(131.91±3.86) mmol/L]低于无休克KD组[(136.02±4.23) mmol/L]，差异有统计学意义(P＝0.000)；KDSS组患儿B型钠尿肽水平[(834.91±1 411.48) ng/L]高于无休克KD组[(128.28±98.92) ng/L]，差异有统计学意义(P＝0.000)；KDSS组患儿肌钙蛋白I水平[(0.72±2.19) μg/L]高于无休克KD组[(0.00±0.01) μg/L]，差异有统计学意义(P＝0.010)；KDSS组患儿降钙素原(PCT)水平[(25.44±34.06) μg/L]高于无休克KD组[(1.18±1.97) μg/L]，差异有统计学意义(P＝0.000)。KDSS组患儿CD3＋T淋巴细胞[(44.39±11.86)%]低于无休克KD组[(59.69±10.86)%]，差异有统计学意义(P＝0.000)；KDSS组患儿CD4＋ T淋巴细胞[(25.17±8.78)%]低于无休克KD组[(35.77±11.24)%]，差异有统计学意义(P＝0.005)；KDSS组患儿自然杀伤(NK)细胞[(9.93±5.63)%]高于无休克KD组[(5.41±3.63)%]，差异有统计学意义(P＝0.000)；KDSS组患儿B淋巴细胞高于无休克KD组[(40.93±13.74)%比(29.18±9.53)%]，差异有统计学意义(P＝0.000)。Logistic多因素分析结果显示肌钙蛋白I[比值比(OR)＝4.173，Wald＝56.967，P<0.001]、PCT(OR＝0.378，Wald＝14.738，P＝0.007)、NK细胞(OR＝0.053，Wald＝6.656，P＝0.008)与KDSS相关。
结论KDSS患儿的胃肠道表现及超声心动图的异常均较无休克KD患儿增加。虽然多因素分析结果仅显示肌钙蛋白I、PCT、NK细胞为KDSS的相关因素，但临床上如遇到低钠血症、B型钠尿肽异常升高、细胞免疫功能紊乱时仍需警惕KDSS。