背景与目的胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的且有其独特临床病理特征的恶性肿瘤,本文旨在探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等。方法收集5例胸膜肺母细胞瘤,复习患者临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果5例胸膜肺母细胞瘤患者年龄为21个月-47个月,平均为32.8个月;肿瘤主要位于胸腔,4例伴有胸腔积液。组织学观察:I型胸膜肺母细胞瘤1例,呈单纯囊性;II型胸膜肺母细胞瘤2例,呈囊实性,实性区伴横纹肌分化及灶性软骨样结节;III型胸膜肺母细胞瘤2例,完全呈实性,可见间变性未分化肉瘤样成分。免疫组化染色显示肿瘤细胞呈Vimentin(+),部分肿瘤细胞呈Desmin和Myogenin(+),软骨样结节呈S-100(+);PCK、EMA、CD99等均(-)。结论胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的主要发生于婴幼儿肺和胸膜的高侵袭性恶性肿瘤,各亚型均有其临床病理学特点。诊断方面应与肺先天性囊性腺瘤样畸形、胚胎性横纹肌肉瘤等良恶性病变鉴别。