视神经脊髓炎谱系病40例临床特点分析

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目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾性分析40例诊断明确的NMOSD患者的临床资料。结果:40例患者中,女32例,男8例,发病年龄15~68岁。合并自身免疫性疾病者20例(50%)。首次发病累及视神经、脊髓、视神经/脊髓、最后区、大脑分别为14例(35.0%)、14例(35.0%)、4例(10.0%)、7例(17.5%)、1例(2.5%);全部患者检测血清水通道蛋白4(AQP4)抗体,阳性者34例(85.0%),阴性者6例(15.0%)。18例(45.0%)与33例(82.5%)患者分别存在颅脑及脊髓病灶。表现为单相病程11例(27.5%),复发缓解29例(72.5%)。所有患者均使用糖皮质激素冲击治疗,24例(60%)遗留有不同程度后遗症。结论:视神经脊髓炎谱系疾病好发于青壮年女性,最后区综合征起病者占比较大,且常合并自身免疫性疾病,复发率及致残率均较高,通过临床核心症状及影像学表现,结合血清AQP4抗体检测,可早期诊断并进行合理治疗,减少复发及致残。
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