【摘 要】
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脊肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy,SMA)属于常染色体隐性遗传病,表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩,发病率1/6000~1/10000。病型分为婴儿型(SMAⅠ型)、少年型
【机 构】
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南京医科大学附属无锡市人民医院/儿童医院
【基金项目】
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南京医科大学科技发展基金(编号:NMUB2018353)
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脊肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy,SMA)属于常染色体隐性遗传病,表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩,发病率1/6000~1/10000。病型分为婴儿型(SMAⅠ型)、少年型(SMAⅡ型)和中间型(SMAⅢ型) [1] 。其中SMAⅠ型在出生6个月之内发病,是最严重也是最常见的类型,当合并呼吸道感染,极易导致死亡。给予呼吸支持,能延长患儿生存时间,但长期住院会导致院内感染反复发生,增强患儿与家属间的分离性焦虑。我院2018年2月收治了1例婴儿型脊肌萎缩症行气管切开患儿,
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