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目的
探讨Rowell综合征的发病特点、治疗及预后。
方法对2009年7月至2015年7月收治的6例Rowell综合征患者临床资料进行分析。
结果6例Rowell综合征患者均为女性，日晒后出现皮损2例，有用药史2例，金黄色葡萄球菌感染诱发1例，无明确诱因1例。由面部首发皮损蔓延至全身4例，双手背首发皮损蔓延至全身1例，局限于面部及双手足部1例。6例患者均出现指趾端冻疮样皮损。5例伴发热。6例患者ANA均为核颗粒型阳性，抗Sm抗体阳性4例，抗U1RNP抗体阳性5例，抗SSA抗体阳性4例，抗SSA和抗SSB抗体同时阳性1例，抗dsDNA阳性2例。组织病理表现均有角化过度，表皮轻度增生，表皮部分坏死，可见较多角化不良细胞，基底细胞液化变性；真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润。入院后确诊亚急性皮肤型红斑狼疮1例，系统性红斑狼疮5例。6例患者使用泼尼松剂量为0.6~1.0 mg·kg-1·d-1，1例患者用过丙种球蛋白200 mg/d治疗，糖皮质激素减量过程中均加用羟氯喹0.2 g每天2次。随访1年，5例患者未再出现多形红斑或冻疮样皮损，1例失访。
结论Rowell综合征以女性多发，糖皮质激素为主要治疗药物，减量应较红斑狼疮缓慢。