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目的评价4例肝豆状核变性（WD）头颅核磁共振成像（MRI）的非典型影像学表现，扩展对WD头颅MRI表现的认识。方法分析4例WD患者头颅MRI图像，归纳其MRJ T1WI、T2WI和FLAIR（水抑制）成像特点，并记录其相应的临床表现。结果4例患者头颅MRI表现为分布在额叶内异常信号呈片状或斑点状，或有囊腔形成，随访发现囊腔为可逆性改变；而基底节区异常信号相对较少。所有异常病灶在头颅MRI上呈低T1WI，高T2WI信号，FLAIR呈高信号，且均有脑萎缩改变。4例患者除有典型的锥体外系症状外，均出现智能障碍，