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目的联合口服西地那非和贝前列素钠治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)进行临床观察。方法总计共21例CHD-PAH患者,服药后1h和2h后分别检测心率、血压,查动脉血气分析。服药3个月及6个月分别复查多普勒心脏彩超及四肢末梢氧饱和度(SpO2)。结果服药1h与基础值的SpO2、血氧分压(PO2)、pH值差异有统计学意义(P〈0.05)。服药2h与基础值的SpO2、PO2、PO2值差异有统计学意义(P〈0.05)。心率及SpO2值差异有统计学意义(P〈0.05)。结论贝前列素钠联合西地那非治疗C