【摘 要】
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结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex ,TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病 ,以累及全身多个脏器的多发进展性错构瘤为特点 ,人群中患病率约 1/14000 ~1/6000[1] .
【机 构】
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福建医科大学福总临床医学院(福州总医院)神经外科癫 中心,福建福州,350025
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结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex ,TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病 ,以累及全身多个脏器的多发进展性错构瘤为特点 ,人群中患病率约 1/14000 ~1/6000[1] .TSC累及神经系统主要引起癫 及智力下降 , 85% 以上的T SC患者会继发癫 ,其发作形式以局灶性发作为主 ,超过2/3表现为药物难治性癫 ,影响患者的智力、认知及生活品质[2 ] .近年来 ,随着癫 外科诊疗技术的进步及对T SC相关癫 认识的深入 ,手术治疗逐渐应用于临床.近期我科诊断并手术治疗1例T SC继发右侧顶枕叶癫 患者 ,现报告如下.
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